Cinema e scienza, che cos'è la fruttosemia?

Per la rubrica "Cinema e Scienza" oggi ho scelto un grande classico: "Biancaneve e i sette nani". Questa fiaba, a partire dalla prima metà dell'800, ma, soprattutto con l'uscita dell'omonimo film, nel 1937, ha allietato miliardi di famiglie. Ma chi non è rimasto colpito dalla famosa scena della mela? E se la mela non fosse mai stata avvelenata dalla matrigna cattiva?
Per antonomasia, si tende a dare alle mele sempre una accezione positiva, ma può esser stata proprio la mela, e non un veleno, a provocare l'effetto visto nel film. Per continuare su questa linea, Biancaneve poteva essere affetta da Fruttosemia, ovvero un'intolleranza al fruttosio di tipo ereditario. Questa patologia genetica è caratterizzata da un deficit di un enzima, che si occupa della metabolizzazione del fruttosio che, in Biancaneve, quindi, non viene metabolizzato e si accumula a livello epatico, renale ed intestinale, provocando una serie di danni metabolici. Questa disfunzione metabolica comporta gravi ipoglicemie e anche acidosi lattica per lunghi digiuni o per ingestione di fruttosio, saccarosio (zucchero da tavola), sorbitolo, xilitolo e altre tipologie di zucchero.

I sintomi per chi ingerisce fruttosio possono andare da convulsioni, crisi ipoglicemiche, caratterizzate da svenimenti, fino ad un profondo torpore che probabilmente colpì Biancaneve fino all'arrivo del Principe Azzurro. Per le persone affette da fruttosemia, una metodica per eliminare le manifestazioni cliniche è l'eliminazione del fruttosio dalla dieta. Rimane da porci solo un'ultima domanda:" Ma come faceva la matrigna a sapere che Biancaneve era Fruttosemica?".

A cura del Dr. Giuseppe Labianca, Biologo Nutrizionista